Qu'est ce que l'aménorrhée? Article tiré du manuel MERCK. AménorrhéeL'aménorrhée (une absence de règles ou menstruations) peut être primaire ou secondaire L' aménorrhée primaire correspond à l'absence de règles dans les situations suivantes :
L' aménorrhée secondaire correspond à la disparition des règles après que celles-ci sont survenues ; l'évaluation de l'aménorrhée est habituellement faite lorsque l'absence de règles est > 6 mois. PhysiopathologieNormalement, l'hypothalamus sécrète de façon pulsatile de la gonadolibérine (gonadotropin-releasing hormone, GnRH), qui stimule l'hypophyse à produire des gonadotropines (hormone folliculostimulante [FSH ] et hormone lutéinisante [LH ] ). Les gonadotrophines stimulent les ovaires à produire des œstrogènes (principalement l'œstradiol), des androgènes (principalement de la testostérone) et de la progestérone. L'œstrogène stimule l'endomètre, en causant sa prolifération. Après l'ovulation, le corps jaune produit la progestérone, qui agit en transformant l'endomètre en endomètre sécrétoire et le prépare à l'implantation de l'œuf. Si une grossesse ne se produit pas, la production d'œstrogène et de progestérone diminue, et l'endomètre se nécrose et est évacué au cours des règles. Lorsqu'une partie de ce système fonctionne mal, un dysfonctionnement ovulatoire se produit ; le cycle de production d'œstrogènes stimulée par les gonadotropines et les modifications cyclique de l'endomètre sont perturbés, e t les règles ne surviennent pas, ce qui conduit à une aménorrhée anovulatoire. La plupart des aménorrhées, en particulier l'aménorrhée secondaire, sont anovulatoires. Toutefois, une aménorrhée peut être observée alors que l'ovulation est normale, comme cela se produit lorsque des anomalies anatomiques génitales (p. ex. anomalies congénitales causant une obstruction au flux menstruel, adhésions utérines [syndrome d'Asherman ] ) font obstacle au flux menstruel malgré une stimulation hormonale normale. ÉtiologieL'aménorrhée est habituellement classée comme anovulatoire (v. Tab. 1) ou ovulatoire (v. Tab. 2). Chaque type peut avoir plusieurs causes, mais dans l'ensemble les causes les plus fréquentes incluent :
Aménorrhée anovulatoire :les causes les plus fréquentes (v. Tab. 1) incluent une perturbation de l'axe hypothalamo-hypophysaire. Ainsi, les causes comprennent :
Une aménorrhée anovulatoire est habituellement secondaire mais peut être primaire si l'ovulation ne s'est jamais produite, p. ex. en raison d'un trouble génétique. Si l'ovulation ne se produit pas, la puberté et le développement des caractères sexuels secondaires sont anormaux. Aménorrhée ovulatoire :les causes les plus fréquentes (v. Tab. 2) incluent :
Les anomalies obstructives sont habituellement associées à une production hormonale normale. Une telle obstruction peut entraîner un hématocolpos (accumulation de sang dans le vagin), qui peut provoquer un gonflement du vagin, ou une hématométrie (accumulation de sang dans l'utérus), qui peut provoquer une distension utérine ou une masse. La fonction ovarienne étant normale, les organes génitaux externes et d'autres caractères sexuels secondaires se développent normalement. Certaines anomalies congénitales (p. ex. celles qui sont associées à une aplasie vaginale ou à un cloisement vaginal [ou septum vaginal ] ) s'accompagnent souvent d'anomalies des voies urinaires et du squelette. Certaines anomalies anatomiques acquises, telles que les cicatrices de l'endomètre après instrumentation ou hémorrhagie du postpartum (syndrome d'Ashermann), provoquent une aménorrhée secondaire ovulatoire.
Les filles sont évaluées si :
Les femmes en âge de procréer doivent subir un test de grossesse après une absence de règles. Elles sont évaluées pour une aménorrhée si :
L' histoire de la maladie inclut la survenue ou non de règles antérieures (pour distinguer l'aménorrhée primaire de l'aménorrhée secondaire) et, dans l'affirmative, l'âge de la patiente lors de ses ménarches, si les règles étaient ou non régulières, et la date des dernières règles. L'histoire doit également inclure la durée et le volume des règles ; la présence ou l'absence de tensions mammaires cycliques et les changements d'humeurs ; la croissance, le développement et l'âge au moment de la thélarche (développement des seins à la puberté). L’ examen systémique est orienté par les symptômes évoquant les causes possibles, y compris une galactorrhée, des céphalées et un déficit du champ visuel (troubles de l'hypophyse) ; une fatigue, une prise de poids, une intolérance au froid (hypothyroïdie) ; des palpitations, une nervosité, des tremblements et une intolérance à la chaleur (hyperthyroïdie) ; une acné, un hirsutisme et la gravité de la voix (excès d'androgènes) ; et, pour les patientes présentant une aménorrhée secondaire, des bouffées de chaleur, une sécheresse vaginale, des troubles du sommeil, des fractures de fragilité et une baisse de la libido (carence en œstrogènes). Les patientes présentant une aménorrhée primaire sont interrogées sur les symptômes de la puberté (p. ex. développement mammaire, poussée de croissance, présence de poils axillaires et pubiens) afin de pouvoir déterminer si l'ovulation s'est produite. Les antécédents médicaux doivent relever les facteurs d'orientation vers une anovulation hypothalamique fonctionnelle, tels que le stress ; une maladie chronique ; une modification récente du poids, un régime, une activité physique au-delà de la normale ; chez les patients présentant une aménorhée secondaire, les facteurs de risque de syndrome d'Asherman (p. ex. dilatation et curetage, endométrite, lésions obstétricale, chirurgie utérine). L'histoire médicamenteuse doit inclure des questions précises sur l'utilisation de médicaments qui agissent sur la dopamine (p. ex. antihypertenseurs, antipsychotiques, opioïdes, antidépresseurs tricycliques) et les hormones sexuelles qui peuvent être à l'origine d'une virilisation (p. ex. les androgènes, les œstrogènes, les progestatifs à forte dose). Les antécédents familiaux doivent inclure la taille des membres de la famille et tout cas de retard pubertaire ou de troubles génétiques parmi eux. Les cliniciens doivent relever les signes vitaux, la carure et structure corporelle, y compris la taille et le poids, et doivent calculer l'indice de masse corporelle (IMC). Les caractères sexuels secondaires sont évalués ; le développement des seins et des poils pubiens sont évalués selon la méthode de Tanner. Si les poils axillaires et pubiens sont présents, l'adrénarche s'est produite. La patiente assise, le clinicien doit rechercher la sécrétion mammaire en appliquant une pression sur toutes les régions du sein, en commençant par la base et en remontant vers le mamelon. Une galactorrhée (sécrétion de lait par le mamelon non associée à un accouchement) peut être observée ; elle peut être distinguée des autres types de sécrétion du mamelon par la présence de matières grasses dans le lait au microscope à faible puissance. L'examen pelvien est orienté vers la recherche d'anomalies anatomiques des organes génitaux ; en dehors des anomalies évidentes, un hymen bombé peut être causé par un hématocolpos, qui suggère une obstruction au flux menstruel. Les résultats de l'examen pelvien permettent également de déterminer si les taux d'œstrogènes sont adéquats. Chez les femmes postpubères, minces, une muqueuse vaginale pâle et lisse et un pH > 6,0 indique une carence en œstrogènes. La présence d'une glaire cervicale filante (se laissant étirer en formant des fils) indique habituellement un taux d'œstrogènes suffisant.
L'examen général se concentre sur les signes évidents de virilisation, y compris hirsutisme, calvitie temporale, acné, gravité de la voix, augmentation de la masse musculaire, hypertrophie clitoridienne (augmentation de la taille du clitoris) et diminution des caractères sexuels secondaires pré existants, telle que diminution de la taille des seins et atrophie vaginale). L'hypertrichose (croissance excessiv e de poils sur les extrémités, la tête et le dos), qui est fréquente dans certaines familles, se différencie de l'hirsutisme vrai, qui se caractérise par un excès de poils sur la lèvre inférieure et le menton, et entre les seins. La décoloration de la peau (p. ex. jaune de l'ictère ou de la caroténémie, tâches de l'acanthosis nigricans) est à relever. La grossesse ne doit pas être exclue seulement par l'anamnèse ; un test de grossesse est requis. Dans l' aménorrhée primaire , la présence de caractères sexuels secondaires normaux reflète habituellement une fontion hormonale normale ; l'aménorrhée est généralement ovulatoire et typiquement liée à une obstruction congénitale des voies génitales. L'aménorrhée primaire accompagnée de caractères sexuels secondaires anormaux est habituellement anovulatoire (p. ex. liée à un trouble génétique). Dans l' aménorrhée secondaire , les observations cliniques, parfoisn suggèrent un mécanisme.
Si les fil les ont des caractères sexuels secondaires, un test de grossesse doit être fait pour exclure une grossesse et une maladie trophoblastique gestationnelle comme cause de l'aménorrhée. Les femmes en âge de procréer doivent subir un test de grossesse après une absence de règles.
L'approche de l'aménorrhée primaire (v. Fig. 1.) diffère de celle de l'aménorrhée secondaire (v. Fig. 2.) bien qu'aucune approche spécifique ou algorithme ne soient universellement acceptés. Si les symptômes et signes suggèrent un trouble précis, des tests spécifiques peuvent être indiqués indépendamment de ce que recommande l'algorithme. Par exemple, les patientes présentant des vergetures abdominales, un faciès en lune, une bosse de bison, une obésité tronculaire, et des extrémités fines doivent subir des tests à la recherche d'un syndrome de Cushing. Les patientes souffrant de céphalées et d'un déficit du champ visuel ou présentant des signes évidents de dysfonctionnement hypophysaire requièrent une IRM cérébrale. Si l'évaluation clinique suggère une maladie chronique, des tests hépatiques et rénaux sont réalisés, et la VSG est mesurée. Souvent, les tests incluent le dosage des taux hormonaux. Certains taux hormonaux doivent être remesurés pour confirmer les résultats. Par exemple, si la prolactine sérique est élevée, elle doit être remesurée ; si la FSH sérique est élevée, elle doit être redosée mensuellement au moins à deux reprises. Une aménorrhée avec des t aux élevés de FSH (hypogonadisme hypergonadotropique) suggère un dysfonctionnement ovarien ; une aménorrhée avec de faibles taux de FSH (hypogonadisme hypogonadotropique) suggère un dysfonctionnement hypothalamique ou hypophysaire. Si la patiente présente une aménorrhée secondaire sans virilisation et a des taux de prolactine et FSH normaux et une fonction thyroïdienne normale, un test de stimulation par un œstrogène et un progestatif pour provoquer les règles peut être fait. Le test débute par l'administration de la médroxyprogestérone 5 à 10 mg PO 1 fois/j ou un autre progestatif pendant 7 à 10 j (NDT : en France, ce test utilise la dydrogestérone à la dose de 10 mg PO 1 fois/j pendant 7 à 10 j).
Cependant, parce que ce test prend plusieurs semaines et que les résultats peuvent être inexacts, le diagnostic de certaines pathologies graves peut être significativement retardé ; ainsi, l'IRM cérébrale doit être considérée avant ou pendant le test. Des taux légèrement élevés de testostérones ou de sulfate de déhydroépiandrostérone (DHEAS) suggère un syndrome des ovaires polykystiques, mais les taux peuvent être élevés chez les femmes atteintes d'un dysfonctionnement hypothalamique ou hypophysaire et sont parfois normaux chez les femmes hirsutes atteintes d'un syndrome des ovaires polykystiques. La cause de taux élevés peut parfois être déterminée en mesurant la LH sérique. Dans le syndrome des ovaires polykystiques, les taux circulants de LH sont souvent augmentés, augmentant le ratio LH sur FSH. Le traitement dépendra de la pathologie en cause; avec un tel traitement, les règles réapparaissent parfois. Par exemple, la plupart des anomalies qui entraînent une obstruction des voies génitales sont réparées chirurgicalement. Si un chromosome Y est présent, une ovariectomie bilatérale est recommandée, car le risque de tumeur ovarienne à cellules germinales (cancer de l'ovaire) est augmenté. Les conscéquences de l'aménorrhée peuvent également nécessiter un traitement, y compris :
Auteur : Abdoul Karim CHIRARA
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Janvier 2018
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